Katika alkaptonuria kimeng'enya ambacho hakikusanisi?

Orodha ya maudhui:

Katika alkaptonuria kimeng'enya ambacho hakikusanisi?
Katika alkaptonuria kimeng'enya ambacho hakikusanisi?
Anonim

Katika alkaptonuria, kimeng'enya cha HGD hakiwezi kuyeyusha asidi ya homogentisic (inayozalishwa kutoka kwa tyrosine) hadi 4-maleylacetoacetate, na viwango vya asidi ya homogentisic katika damu ni mara 100 zaidi kuliko ingekuwa. kawaida kutarajiwa, licha ya ukweli kwamba kiasi kikubwa kinatolewa kwenye mkojo na figo.

Ni kimeng'enya gani kina upungufu katika alkaptonuria?

Alkaptonuria ni ugonjwa wa autosomal recessive unasababishwa na upungufu wa enzyme homogentisate 1, 2-dioxygenase. Upungufu huu wa kimeng'enya husababisha kuongezeka kwa viwango vya asidi ya homogentisic, bidhaa ya kimetaboliki ya tyrosine na phenylalanine.

Ni nini huwekwa kwenye alkaptonuria?

Alkaptonuria, au "ugonjwa wa mkojo mweusi", ni ugonjwa nadra sana wa kurithi ambao huzuia mwili kuvunja kabisa viini viwili vya ujenzi wa protini (amino asidi) viitwavyo tyrosine na phenylalanine. Husababisha mrundikano wa kemikali iitwayo homogentisic acid mwilini.

Ni dutu gani huwekwa kwenye tishu-unganishi katika alkaptonuria?

Asidi homogentisic kupita kiasi na misombo inayohusiana huwekwa kwenye tishu-unganishi, ambayo husababisha gegedu na ngozi kuwa nyeusi. Baada ya muda, mkusanyiko wa dutu hii kwenye viungo husababisha ugonjwa wa arthritis. Asidi ya homogentisic pia hutolewa kwenye mkojo, na hivyo kufanya mkojo kuwa mweusi unapopigwa na hewa.

Asidi ya homogentisic inawezaje kuwaimepunguzwa?

Matibabu ya asidi askobiki mara mbili kwa siku yanaweza kupunguza uharibifu wa tishu unganishi, na watoto walioathiriwa pia wamewekwa kwenye lishe yenye protini kidogo. Tiba ya Nitisinone inaweza kupunguza uzalishaji wa asidi ya homogentisic.

Ilipendekeza:

Makala ya kuvutia
Mkanda upi wa kununua mchanga?
Soma zaidi

Mkanda upi wa kununua mchanga?

Kuchagua Kishikio cha Ukanda wa Kuchangaa Kulia Kadiri kazi inavyozidi kuwa nzito, ndivyo utakavyohitaji mkanda mnene zaidi. 40 hadi 60 grit inafaa zaidi kwa kazi nzito zaidi. Unapofanya kazi kama vile kulainisha nyuso au kuondoa madoa madogo, ni vyema kutumia sandpaper yenye grit 80 hadi 120.

Tammy au amy ni nani mzee?
Soma zaidi

Tammy au amy ni nani mzee?

New York Daily News inaripoti Amy ana umri wa miaka 33, na siku yake ya kuzaliwa ni Oktoba 28. Hivi majuzi alipata mtoto wake wa kwanza, mwana anayeitwa Gage. … Kuhusu Tammy, ana umri wa miaka 34, na siku yake ya kuzaliwa ni Julai 27. Je, Tammy Slaton ana tatizo gani kwenye paji la uso?

Je, ni kaunta zipi za usaidizi zilizoundwa?
Soma zaidi

Je, ni kaunta zipi za usaidizi zilizoundwa?

Mtu kama Thresh, Leona, Alistar au Poppy wanafaa kwa Draven kwa kuwa wote wana takwimu zisizoeleweka na wanaweza kujilinda. Pia wote wana udhibiti wa umati ambayo ni mojawapo ya mapambano makubwa ya Draven. Iwapo atafungiwa kwenye CC au kuingiliwa, ataachia shoka na kupoteza uharibifu mwingi.