Agammaglobulinemia ni kundi la upungufu wa kinga ya kurithi unaodhihirishwa na ukolezi mdogo wa kingamwili katika damu kutokana na ukosefu wa lymphocyte fulani katika damu na limfu. Kingamwili ni protini (immunoglobulins, (IgM), (IgG) n.k) ambazo ni vipengele muhimu na muhimu vya mfumo wa kinga.
Je, agammaglobulinemia ni mbaya?
Seli B ni sehemu ya mfumo wa kinga na kwa kawaida hutengeneza kingamwili (pia huitwa immunoglobulini), ambazo hulinda mwili dhidi ya maambukizi kwa kudumisha mwitikio wa kinga ya humoral. Wagonjwa walio na XLA ambayo haijatibiwa huwa katika hatari ya kupata magonjwa hatari na hata kusababisha kifo.
Je, agammaglobulinemia hupitishwa vipi?
Hata hivyo, wagonjwa walio na agammaglobulinemia wanaweza kupewa baadhi ya kingamwili ambazo hawana. Kingamwili hutolewa kwa njia ya immunoglobulini (au gamma globulins) na zinaweza kutolewa moja kwa moja kwenye mkondo wa damu (kwa njia ya mishipa) au chini ya ngozi (chini ya ngozi).
Nani aligundua agammaglobulinemia?
Mnamo 1952, Ogden Bruton, daktari wa watoto katika Hospitali ya Jeshi la W alter Reed huko Washington, DC (Mchoro 1), aliripoti kisa cha kwanza cha agammaglobulinemia ya kuzaliwa katika kipindi cha miaka 8. -mvulana mzee ambaye aliugua sepsis ya mara kwa mara ya pneumococcal.
Je, XLA ni ugonjwa wa kingamwili?
Ingawa wagonjwa walio na XLA kwa ujumla huchukuliwa kuwa na hatari ndogo ya ugonjwa wa autoimmune au uchochezi ikilinganishwa na magonjwa mengine. Vikundi vya PIDD, data kutoka kwa uchunguzi huu wa wagonjwa na rejista ya kitaifa zinaonyesha kuwa idadi kubwa ya wagonjwa wenye XLA wana dalili zinazoendana na utambuzi wa ugonjwa wa yabisi, …
