Tovuti kuu mbili za hifadhi ya glycojeni ya uhifadhi wa glycojeni Hivi majuzi tuliripoti kwamba asidi ya binadamu-alpha glucosidase (rhGAA, Alglucosidase alfa), tiba iliyoidhinishwa na FDA kwa ugonjwa wa Pompe, kwa kiasi kikubwa. ilipunguza viwango vya glycogen katika misuli ya msingi kutoka kwa wagonjwa walio na GSD IIIa [97]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov ›pmc ›makala › PMC4682885
Maendeleo ya Awali ya Tiba Mpya kwa Hifadhi ya Glycogen …
ni ini na misuli ya mifupa.
Jaribio la glycogen huhifadhiwa kwenye sehemu gani ya mwili?
Sehemu kuu ni Ini (dumisha viwango vya sukari kwenye damu) na Misuli (hutoa nishati wakati wa haraka). Ini lina uwezo mkubwa wa kuhifadhi lakini Misuli ina nafasi zaidi kwa hiyo kuna glycogen nyingi iliyohifadhiwa kwenye MISULI. Kitangulizi cha glycojeni ambacho kinaweza kutumika kupanua na kuunda molekuli ya glycojeni.
Je, ni tovuti gani ya kuhifadhia glucose kwenye mwili?
Glucose ndio chanzo kikuu cha mafuta kwa seli zetu. Wakati mwili hauhitaji kutumia glukosi kupata nishati, huihifadhi kwenye ini na misuli. Aina hii ya glukosi iliyohifadhiwa huundwa na molekuli nyingi za glukosi zilizounganishwa na huitwa glycogen.
Glycogen huhifadhiwa vipi?
Glycogen imehifadhiwa kwenye ini. Mwili unapohitaji nishati zaidi, protini fulani zinazoitwa vimeng'enya huvunja glycogen kuwa glukosi. Wanatuma glucose nje ya mwili. Wakati mtu ana GSD, anakosa mojaya vimeng'enya vinavyovunja glycojeni.
Je, kati ya zifuatazo ni tovuti gani kubwa zaidi ya kuhifadhi sukari mwilini?
Kama kiungo kikubwa zaidi katika mwili, ini hufanya kazi kadhaa za utakaso na kimetaboliki ndani ya mwili, mojawapo ikiwa ni kuhifadhi glukosi katika umbo lake la glycogen. Ini lina uwezo wa kubeba hadi 10% ya ujazo wake katika glycojeni, tofauti na 1% ya hifadhi kwa ujazo unaobebwa kwenye misuli ya kiunzi.